Identifican y corrigen defectos en células afectadas por envejecimiento prematuro

Envejecer en la infancia es el terrible efecto de un tipo de enfermedades que conducen a una muerte prematura por vejez a las personas afectadas.

Hasta la fecha, no existe tratamiento para estas patologías. Por otro lado, entender las causas de las enfermedades relacionadas con el envejecimiento prematuro podría también ayudar a aclarar aspectos confusos del envejecimiento normal. Una de tales enfermedades, el síndrome de Cockayne, tiene una incidencia de aproximadamente 2,5 por cada millón de nacimientos, y en su forma más grave, está asociada con una esperanza de vida de menos de siete años. Los niños con este síndrome muestran síntomas claros de envejecimiento prematuro, como pérdida de peso, pelo, oído y vista, así como deformación facial y neurodegeneración.

Unos científicos han conseguido restaurar la actividad normal en células aisladas de pacientes con este síndrome de Cockayne.

El equipo de Miria Ricchetti, del Instituto Pasteur, y Laurent Chatre, del Centro Nacional para la Investigación Científica (CNRS), ambas entidades en Francia, ha puesto de manifiesto el papel desempeñado en estas células por una enzima, la proteasa HTRA3. Esta enzima está sobreexpresada en las células de los pacientes del síndrome de Cockayne, lo que lleva a defectos mitocondriales, los cuales a su vez ejercen un papel crucial en la aparición de síntomas que llevan al envejecimiento en niños afectados.

Lo descubierto en el nuevo estudio revela pues uno de los mecanismos hasta ahora desconocidos responsables del envejecimiento prematuro. Y, como hemos dicho, también podría ayudar a esclarecer aspectos confusos del proceso de envejecimiento normal.

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