Alteración bioquímica que podría impedir la enfermedad de las vacas locas y otros males priónicos

Las enfermedades relacionadas con priones son esencialmente incurables y su desenlace es la muerte. Obtuvieron notoriedad por vez primera cuando las vacas se vieron infectadas con proteínas de este tipo y, a su vez, infectaron a personas, en lo que se dio en llamar "la enfermedad de las vacas locas".

Una nueva investigación proyecta un rayo de esperanza sobre esas dolencias, al mostrar cómo podríamos prevenir que los priones se aglomeren de forma nociva o emprendan otras acciones perniciosas que conduzcan al desarrollo de enfermedades mortales. Los resultados de la investigación también muestran que un antihistamínico, el astemizol, resultó eficaz a la hora de reducir la acumulación nociva de priones.

Lisa Lapidus, de la Universidad Estatal de Michigan en Estados Unidos, y coautora del estudio, es pionera en el uso de una técnica láser que está resultando providencial para avanzar en esta línea de investigación. Dicha técnica láser permite medir la velocidad con la que las proteínas se reorganizan antes de empezar a formar estructuras comparables a marañas o conglomerados, el inicio crítico de bastantes enfermedades neurodegenerativas.

Si bien el método de transmisión de los priones es bastante inusual, el proceso de aglomeración de proteínas es bastante habitual en varias enfermedades, como el Mal de Alzheimer y el de Parkinson. Lapidus y sus colegas han descubierto que existe un “peligroso punto medio”, una velocidad a la que las proteínas individuales se reorganizan y con la cual la aglomeración sucede de forma más rápida. Una velocidad más baja o más alta no tiene esta influencia nefasta.

Lisa Lapidus (derecha) y sus colegas se han servido de una innovadora técnica láser para escrutar cómo comienza el proceso que conduce a la aparición de la enfermedad de las vacas locas y otras afecciones neurodegenerativas. (Foto: Derrick Turner)

Estos científicos han conseguido también encontrar una forma de sabotear esas condiciones óptimas para la aglomeración peligrosa de las proteínas, reduciendo así las posibilidades de que aparezca una enfermedad de esa clase.

Lapidus y sus colegas decidieron comprobar si algún fármaco podía desplazar priones de hámster fuera de esta situación de peligro. Lapidus demostró que el astemizol es particularmente efectivo a la hora de acelerar las autointeracciones de las proteínas y evitar así la aglomeración de priones.

El astemizol sirve para tratar alergias, pero fue sacado del mercado en diversas naciones debido a ciertos efectos secundarios que, aunque muy poco frecuentes, pueden resultar mortíferos. El antihistamínico, sin embargo, puede tener aún mucho que ofrecer, ya que también ha mostrado utilidad en algunas investigaciones sobre el Mal de Alzheimer.

En el nuevo estudio no se examinó directamente la trasmisión de la enfermedad, pero investigaciones futuras podrían centrarse en ello y ayudar a averiguar cómo exactamente unas proteínas reorganizándose en la situación de peligro pueden llegar a ser "reclutadas" por una aglomeración ya existente de ellas.

Aunque las ideas obtenidas con esta investigación están aún a años vista de ponerse a prueba en ensayos clínicos, al menos han logrado que las enfermedades de los priones parezcan un poco menos temibles.

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