Revelan la estructura de la proteína humana causante de fibrosis quística

Unos científicos han logrado cartografiar la estructura tridimensional para una de las moléculas más conocidas de entre las que producen enfermedades en el cuerpo humano: la proteína responsable del trastorno genético llamado fibrosis quística.

El equipo de la bioquímica Jue Chen, de la Universidad Rockefeller en Nueva York, Estados Unidos, ha constatado que la estructura de esa proteína humana es casi idéntica a la que ella y sus colaboradores desentrañaron previamente en la versión de la proteína correspondiente al pez cebra.

Con estas nuevas y detalladas reconstrucciones de dichas estructuras moleculares, será posible empezar a averiguar cómo exactamente funciona esta proteína en condiciones normales, y cómo los errores en ella ocasionan la fibrosis quística.

La fibrosis quística surge de mutaciones en un único gen, que codifica para una proteína que forma un canal a través del cual pasan los iones de cloruro hacia dentro y hacia fuera de las células. Los errores en esta proteína, llamada CFTR, pueden llevar a la acumulación de un "moco" pegajoso y espeso. Dicha acumulación puede ocasionar problemas respiratorios o infecciones respiratorias, potencialmente letales.

Los investigadores examinaron en detalle cómo la proteína humana de la fibrosis quística (visible arriba) controla el flujo de iones esenciales hacia dentro y hacia fuera de las células. (Imagen: Laboratory of Membrane Biology and Biophysics at The Rockefeller University / Cell)

Aunque la fibrosis quística es un trastorno humano, muchos animales también expresan la CFTR. Cuando, en los intentos iniciales de trabajar en el laboratorio con la proteína humana, se vio que ello era difícil, Chen y sus colegas optaron en su lugar por utilizar la versión del pez cebra, más fácil de utilizar. Entre otras cosas, la emplearon para mapear la ubicación de las mutaciones que causan la enfermedad, un descubrimiento que puede ser ahora aplicado a estudiar cómo la proteína humana defectuosa puede dar pie a las alteraciones que conducen al desarrollo de fibrosis quística.

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