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Miércoles, 23 agosto 2017
Medicina

Descubren el mecanismo biológico básico de la esclerosis lateral amiotrófica

Se ha conseguido identificar un mecanismo biológico básico que mata las neuronas en las personas aquejadas de esclerosis lateral amiotrófica, una dolencia conocida también como enfermedad de Lou Gehrig. El mecanismo interviene asimismo en una enfermedad genética relacionada con esa y denominada demencia frontotemporal, detectada en algunos pacientes de esclerosis lateral amiotrófica.

 

El hallazgo es obra del equipo de J. Paul Taylor, del Hospital St. Jude de Investigación Pediátrica, de Memphis, Tennessee, y Rosa Rademakers, de la Clínica Mayo en Jacksonville, Florida, ambas entidades en Estados Unidos.

 

La mutación perniciosa identificada es la primera de su tipo conocida. A diferencia de lo que ocurre en otros trastornos genéticos, la mutación no incapacita una enzima en una vía reguladora biológica. En vez de eso, la mutación produce una versión anormal de una proteína implicada en un proceso en células llamado separación de fases.

 

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J. Paul Taylor, del Departamento de Biología Molecular y Celular en el Hospital St. Jude e investigador en el Instituto Médico Howard Hughes. (Foto: St. Jude Children's Research Hospital)

 

La separación de fases es un mecanismo por el cual las proteínas se ensamblan formando conjuntos organizados, llamados orgánulos sin membrana, necesarios para unas funciones celulares ordenadas. Los investigadores encontraron que la mutación que interviene en las dos enfermedades mencionadas produce una versión anormal de una proteína llamada TIA1 que es un bloque de construcción de tales orgánulos. Como resultado de ello, en la esclerosis lateral amiotrófica las proteínas dentro de los orgánulos se acumulan indebidamente y matan las neuronas que controlan los músculos.

 

Actualmente no existe un tratamiento efectivo para esas dos enfermedades citadas. Sin embargo, los investigadores creen que su hallazgo ofrece una vía prometedora para desarrollar tratamientos que restauren la capacidad de las neuronas de desensamblar los orgánulos cuando su finalidad celular haya acabado.

 

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