¿Revertir de forma fácil los daños causados por la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una enfermedad genética que puede provocar síntomas muy graves. En particular, los pacientes sufren infecciones bacterianas crónicas que pueden provocar insuficiencia respiratoria. La fibrosis quística está causada por mutaciones en el gen CFTR, que regula el movimiento del agua a través de la membrana celular. En consecuencia, la calidad del moco se altera de un modo que lo incapacita para capturar las bacterias indeseables y expulsarlas.

A pesar de los recientes avances terapéuticos, las personas con fibrosis quística tienen una esperanza de vida que no supera los 46 años y una calidad de vida mermada.

En las personas sin fibrosis quística, las células epiteliales que recubren las vías respiratorias suelen estar selladas entre sí, lo que las protege de la colonización bacteriana. También están revestidas de un líquido, un moco resbaladizo que atrapa los gérmenes no deseados y los arrastra. Cuando la proteína CFTR sufre la citada alteración perjudicial y se manifiesta la fibrosis quística, las uniones entre las células se aflojan y el moco deshidratado tiende a estancarse, lo que favorece el desarrollo de infecciones respiratorias.

Utilizando un modelo que reproduce un epitelio respiratorio (un tejido protector compuesto por una monocapa de células) unos científicos de la Universidad de Ginebra (UNIGE) en Suiza han descubierto que una simple película de líquido es suficiente para restaurar el sellado de las vías respiratorias y reducir el riesgo de infección bacteriana.

Los resultados obtenidos por el equipo de Marc Chanson abren el camino a nuevas terapias basadas en la hidratación del moco. Esta es una alternativa prometedora a las terapias actuales, que a menudo no son lo bastante eficaces.

La hidratación restablece el sellado de la superficie de las vías respiratorias. En turquesa, las uniones entre las células epiteliales (azul). (Imagen: UNIGE / Laboratorio de Marc Chanson)

El estudio se titula “Surface Hydration Protects Cystic Fibrosis Airways from Infection by Restoring Junctional Networks”. Y se ha publicado en la revista académica Cells. (Fuente: NCYT de Amazings)