Eliminación rápida de proteínas defectuosas, una clave para evitar enfermedades neurodegenerativas

La limpieza y el reciclaje de los desechos no sólo son acciones buenas para el medio ambiente; también lo son para el cerebro. Los resultados de un estudio que se ha realizado utilizando células de rata indican que la eliminación rápida de proteínas defectuosas en el cerebro puede prevenir la pérdida de células cerebrales.

Por tanto, la velocidad a la cual las proteínas dañadas son eliminadas de las neuronas es un factor clave para la supervivencia celular y puede explicar por qué algunas células quedan sentenciadas a muerte en ciertas enfermedades neurodegenerativas.

Uno de los misterios en torno a las enfermedades neurodegenerativas es por qué algunas células del sistema nervioso son marcadas para su destrucción mientras que sus vecinas son perdonadas. Esto es especialmente sorprendente porque la proteína que se cree que es responsable de la muerte celular se encuentra por todo el cerebro en muchas de estas enfermedades. Sin embargo, sólo ciertas áreas del cerebro o ciertas clases de células son afectadas.

En la enfermedad de Huntington (una de las identificadas popularmente como Baile de San Vito o Mal de San Vito) y en muchos otros trastornos neurodegenerativos, las proteínas que están plegadas incorrectamente (y tienen por ende formas anormales) se acumulan dentro de las neuronas y también a su alrededor, y se cree que dañan y matan a las células cerebrales circundantes. Normalmente, las células perciben la presencia de proteínas mal plegadas y las eliminan antes de que puedan producir cualquier tipo de daño. Esta función protectora se basa en un proceso llamado proteostasis, que es utilizado por la célula para controlar los niveles y la calidad de las proteínas.


En este estudio, Andrey S. Tsvetkov y sus colaboradores de la Universidad de California en San Francisco y la Universidad Duke en Durham, Carolina del Norte, ambas instituciones en Estados Unidos, mostraron que las diferencias en la velocidad de la proteostasis pueden ser la clave para entender por qué ciertas células nerviosas mueren durante la enfermedad de Huntington, una dolencia genética cerebral que produce movimientos descontrolados y otros problemas.

Este estudio ha contado con el respaldo económico del Instituto Nacional estadounidense de Trastornos Neurológicos y Derrame Cerebral (NINDS), uno de los Institutos Nacionales estadounidenses de Salud.

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